ihya.org

SSPE

Subakut Sklerozan Panensefalit (SSPE) Nedir?

Kızamık'ın geç bir MSS komplikasyonudur. Kızamık geçirildikten yıllarca sonra gelişen nadir, dejeneratif bir nörolojik hastalıktır. Çoğunlukla hastalığı 2 yaşın altındayken, özellikle anneden geçen Ig'lerin halen varlığını sürdürdüğü ilk yaş içinde geçirenlerde görülür. Normalde MSS'de ve BOS'da kompleman bulunmaz, Ig'ler ise oldukça sınırlı düzeylerdedir. Measles virüsü ile infekte beyin hücrelerine karşı kompleman aktivasyonu yapılamaz, viral antijenleri infekte hücreden uzaklaştıracak spesifik Ig'ler de yoktur, virüse karşı sitolitik immün aktivite gösterilememektedir. İnfantlarda ve 2 yaşın altındaki bebeklerde hücresel immünite immatürdür. Yani, hücre-içi patojenlere yeterli yanıtı verilemez. Anneden transplasental geçen (maternal) IgG'ler 1 yıldan daha fazla persiste etmişse, virüsün infekte hücreden tomurcuklanması önlenir. Hücreye hapsolan virüste, bu durumunu korumak üzere bazı genetik değişiklikler gelişir. En önemlisi, virüsün toparlanması ve sonuçta hücre dışına çıkmasında önemli rol oynayan M (matriks) proteinini kodlayan genin delesyonudur. M proteinsiz yeni birçok virüs proteini replike olmaya başlar.

Top